Was ist Muskelschwund?

 

Muskelschwund (progressive Muskeldystrophie) ist ein Überbegriff für eine Reihe erblicher, chronisch verlaufender Muskelkrankheiten, bei denen es zu einem fortschreitenden (progressiven) Schwund von Muskelgewebe kommt. Ursache für all diese Krankheiten ist eine durch Genveränderungen hervorgerufene Schädigung der Muskelzellen. Bis heute ist Muskelschwund nicht heilbar. Die Folgen variieren von leichter Muskelschwäche bin hin zur vollständigen Lähmung der betroffenen Muskeln.

Je nach Zeitpunkt des Krankheitsbeginns, betroffenen Muskelgruppen, Geschwindigkeit des Fortschreitens und Beteiligung anderer Organe unterscheidet man verschiedenste Formen der progressiven Muskeldystrophie. Im Folgenden sind deshalb nur die beiden häufigsten Erkrankungsformen beschrieben:

Duchenne Muskeldystrophie

Duchenne ist die Muskeldystrophie-Form, die am häufigsten im Kindesalter auftritt. Hierbei fehlt aufgrund eines Gendefekts das Eiweiß Dystrophin, das für den Muskelstoffwechsel wichtig ist. Durch dieses Fehlen können schädliche Substanzen in die Muskelfasern gelangen und Zellschädigungen und sogenannten Faseruntergang (Dystrophie) hervorrufen. Die Krankheit tritt fast nur bei Jungen auf. 1.500 bis 2.000 Betroffene leben in Deutschland, jährlich kommen etwa 100 Neuerkrankungen hinzu.

Myotone Dystrophie Typ Curschmann-Steinert (Typ 1)

Die im Erwachsenenalter am häufigsten auftretende Form der Muskeldystrophie ist die myotone Dystrophie. Nach Zusammenziehen eines Muskels erfolgt dessen entsprechende Wieder-Erschlaffung bei Betroffenen nur stark verzögert (Myotonie). Charakteristisch für die myotone Dystrophie sind die betroffenen Muskelgruppen: An Gesicht, Hals, Unterarmen, Händen, Unterschenkeln und Füßen zeigen sich die Schädigung meist zuerst. Zusätzlich können Herzrhythmusstörungen, Sprechstörungen oder nächtliche Atemaussetzer auftreten. Vererbt wird diese Form immer durch die Mutter. Weltweit erkrankt schätzungsweise eine von 8.000 Personen im Jahr daran.

Durch welche Symptome äußert sich Muskelschwund?

  • Schwäche der Becken- oder Schultermuskulatur ist häufig eine erste Krankheitserscheinung. Dies führt zu Problemen beim Laufen, Treppensteigen und dem Aufrichten aus der Hocke oder zu plötzlichen Schwierigkeiten beim Heben der Oberarme.
  • Schwacher oder unvollständiger Lidschluss und Schwierigkeiten beim Pfeifen treten besonders im Frühstadium der fazioskapulohumeralen Form des Muskelschwunds auf, bei der hauptsächlich Gesichtsmuskulatur (fazio), Schultergürtelmuskulatur (skapulo) und Oberarmmuskulatur (humeral) betroffen sind.
  • Kaum korrigierbare Gelenkfehlstellungen (Kontrakturen) sind vor allem im fortgeschrittenen Stadium erkennbar. Diese werden durch die Vernarbung der Muskeln hervorgerufen, die auf das jeweilige Gelenk einwirken.
  • Eine Verbiegung der Wirbelsäule (Skoliose) kann ebenfalls ein Symptom von Muskelschwund sein und äußert sich durch Rückenschmerzen und Behinderungen beim Atmen.
  • Ein schneller oder unregelmäßiger Herzschlag kann auf einige Formen des Muskelschwunds hinweisen, die eine Beeinträchtigung des Herzmuskels mit sich bringen (z.B. Duchenne oder myotone Dystrophie Typ 1).
  • Selten ist auch die Atemmuskulatur vom Muskelschwund befallen. Die Folge sind nächtliche Sauerstoffabfälle und Kopfschmerzen am Morgen sowie eine erhöhte Anfälligkeit für Atemwegsinfektionen mit schwerwiegenden Komplikationen.

Wie wird Muskelschwund behandelt und welche Reha-Maßnahmen empfehlen sich?

Bis auf wenige Ausnahmen, die das Voranschreiten einzelner Muskelschwund-Formen verzögern können, gibt es bisher kein Medikament, um wirksam in den Krankheitsverlauf einzugreifen. Der Therapie-Schwerpunkt liegt deshalb klar darauf, Krankheitssymptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Ihre Selbständigkeit und ihr Aktionsradius sollten so lange wie möglich erhalten bleiben. Durch den Muskelschwund ausgelöste Begleiterkrankungen des Herzens oder der Atemmuskulatur können zusätzliche Behandlungen erforderlich machen. So kann beispielsweise die Implantation eines Herzschrittmachers notwendig werden, oder die Atemunterstützung durch ein Beatmungsgerät für zuhause.

Für den Erhalt und die Kräftigung des noch funktionsfähigen Muskelgewebes empfehlen sich regelmäßige physiotherapeutische Übungen. Von übermäßigem Krafttraining wird jedoch abgeraten, da hierbei eine weitere Schädigung der erkrankten Muskeln drohen kann. Sanfte Bewegungsübungen und das Schwimmen in warmem Wasser sind zusätzliche Maßnahmen, durch die die Durchblutung der Muskelfasern gefördert werden kann. Alle physiotherapeutischen Übungen sollten unter Anleitung eines fachkundigen Experten erlernt werden und nach Ende der Therapie weiterhin täglich zuhause durchgeführt werden.

Die Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke (DGM) rät, stationäre Rehabilitationsmaßnahmen nur in Einrichtungen durchzuführen, die auf Muskelerkrankungen spezialisiert sind und stellt aus diesem Grund eine Liste mit empfohlenen Reha-Kliniken bereit. Darauf werden unter anderem unsere Einrichtungen Medical Park Bad Feilnbach Reithofpark und Medical Park Loipl Bischofswiesen aufgeführt. Hier erfahren Betroffene Unterstützung durch unser erfahrenes Experten-Team und trainieren, wie sie ihren Alltag auch mit Muskelschwund meistern können.

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